SİSTEMİK LUPUS ERİTAMATOZUS

Sistemik lupus eritematozus nedir?

Sistemik lupus eritamatozus (SLE) deri, eklemler, kan, böbrekler ve beyin gibi vücudun farklı organlarını tutabilen kronik otoimmün bir hastalıktır. Kronik tanımı SLE’nin uzun süre devam eden bir hastalık olduğunu ifade eder. Otoimmün tanımı ise, vücudun bakteri ve virüsler yerine kendi dokusuna saldırması anlamına gelir.

Bu hastalığa sistemik lupus eritamatozus isminin verilmesi 20. yüzyılın başlarına dayanmaktadır. “Sistemik” vücudun birçok organının tutulduğunu, latince kurt kelimesinden köken alan “Lupus” karakteristik kelebek döküntünün kurdun yüzündeki beyaz işaretlere benzerliğini, Yunanca kırmızı anlamına gelen “Eritamatozus” ise deri döküntüsünün kızıllığını tanımlamak için kullanılır.

Sistemik lupus eritematozusun sıklığı nedir?

SLE yılda bir milyonda 5 çocuğu etkileyen seyrek bir hastalıktır. Ergenlik öncesi seyrek görülen SLE’nin 5 yaşından önce ortaya çıkması ise oldukça nadirdir.

Hastalık en çok doğurgan çağdaki kadınları (15-45 yaş) etkiler. Bu yaş grubunda kadın erkek oranı dokuza birdir. Ergenlik öncesi çocuklarda hastalığa yakalanan erkek çocukların oranı erişkinlere oranla daha yüksektir.

Sistemik lupus eritematozusun nedenleri nelerdir?

SLE’nin esas nedeni bilinmemektedir. SLE hakkında bilinen, otoimmün bir hastalık olduğudur. Bu hastalıkta sorun bağışıklık sisteminin (immün sistem) vücuda yabancı olan ile kendi doku ve hücreleri arasındaki farkı ayırt etme yeteneğindeki bozukluktur. Bağışıklık sistemi yanlışlıkla kişinin normal hücrelerini yabancı olarak algılayan otoantikorlar yapar. Bunun sonucunda bazı organlarda (eklemler, deri, böbrek vs.) inflamasyona (bir çeşit iltihap) neden olan otoimmün bir reaksiyon ortaya çıkar. Bu reaksiyon sonucu vücut kısımları, örneğin eklemler sıcak, şiş ve bazen hassas hale gelir. SLE’deki bu kendi doku ve hücrelerine karşı oluşan bağışıklık cevabı uzun sürerse dokular hasar görür ve işlevleri bozulur. Bu nedenledir ki SLE’de tedavinin temel amacı bu aşırı bağışıklık cevabını baskılamaktır.

Değişik çevresel faktörlerle birlikte çok sayıda kalıtımsal risk faktörünün anormal bağışıklıktan sorumlu olduğu düşünülmektedir. Uygun genetik yatkınlığı olan bir çocukta ergenlikteki hormonal düzensizliklerin veya güneş ve bazı ilaçlar gibi çevresel faktörlerin SLE’yi tetikleyebildiği bilinmektedir.

Sistemik lupus eritematozus kalıtsal mıdır?

SLE anne-babadan doğrudan çocuklara geçmediği için tam bir kalıtsal hastalık değildir. Bununla birlikte, çocuklara ebeveynlerinden henüz bilinmeyen bazı genetik faktörler geçebilir. Annesi SLE olan bir çocukta mutlaka SLE gelişmez, ancak diğer çocuklara oranla otoimmün hastalıklara daha yatkın olabilirler. SLE ‘li çocukların akrabalarında SLE ya da başka bir otoimmün hastalık olması şaşırtıcı değildir, ancak aynı ailede iki çocuğun birden SLE olması seyrektir.

Sistemik lupus eritematozus önlenebilir mi?

SLE ‘nin sebebi bilinmemektedir, ama genetik yatkınlık ve bazı çevresel faktörlere maruz kalmanın birlikte hastalığı tetiklemesi olasıdır. SLE önlenemeyebilir, ancak etkilenmiş çocuğun hastalığı başlatabilen veya hastalığın alevlenmesine yol açan bazı durumlardan kaçınması sağlanabilir.

SLE’nin alevlenmesini tetikleyen durumlar nelerdir?

Her zaman alevlenmeyi tetikleyen durumları bilmek mümkün olmaz. En sık tetikleyici durumlar şunlardır:

• Güneş ışığına maruz kalmak
• İnfeksiyonlar
• Duygusal stresler
• Tedaviye uyumsuzluk
• Östrojen düzeyleri/puberte

Sistemik lupus eritematozus bulaşıcı mıdır?

SLE bulaşıcı değildir, kişiden kişiye enfeksiyon gibi geçmez.

Sistemik lupus eritematozusun başlıca belirtileri nelerdir?

Hastalık sıklıkla haftalar, aylar ve hatta yıllar içinde yavaş yavaş ortaya çıkabilir. SLE’li çocuklarda yorgunluk ve kırgınlık gibi genel yakınmalar en sık başlangıç şikayetleridir. Hastaların çoğunda aralıklı veya sürekli ateş, kilo kaybı ve iştah azalması vardır.

Zamanla birçok çocukta bir veya birkaç organın tutulumunun yol açtığı özgün yakınmalar gelişebilir. Deri ve mukozal tutulum çok yaygındır. Bunların arasında değişik deri döküntüleri, ışığa duyarlılık (güneş ışığının döküntüyü tetiklemesi) ile burun ve ağız içinde (mukoza) ülserler bulunabilir. Burun etrafında ve yanaktaki tipik “kelebek” döküntü, etkilenmiş çocukların üçte biri ile yarısında görülür. Bazen saç dökülmesi (alopesi) olur. Bazı çocuklarda ise soğukta parmak uçlarında önce kızarma, beyazlaşma, sonra morarma şeklinde renk değişimi ortaya çıkar (Raynaud fenomeni).

Yakınmalar arasında eklem şişliği ve katılığı, kas ağrısı, kansızlığa bağlı şikayetler, baş ağrısı,  havale ve gögüs ağrısı da olabilir. SLE’li çocukların çoğunda değişik derecelerde böbrek tutulumu olur ve bu tutulum hastalığın seyrini belirleyen başlıca faktördür.  Böbrek tutulumunun en yaygın belirtileri kan basıncı yüksekliği, idrarda kan ve özellikle ayak, bacak ve göz kapaklarında şişliktir.

Hastalık her çocukta aynı mıdır?

SLE yakınmaları olgular arasında çok değişkenlik gösterebilir. Bu yüzden çocukların her birinin kliniği ve yakınma listesi farklıdır. Yukarıda açıklanan belirtiler hastalığın ya başlangıcında ya da hastalık seyrinin herhangi bir döneminde olabilir.

Çocuklardaki SLE yetişkinlerdekinden farklı mıdır?

Genellikle çocuklardaki ve yetişkinlerdeki SLE kliniği birbirine benzer, ancak çocuklarda biraz daha ağır seyredebilir.

Sistemik lupus eritematozus tanısı nasıl konur?

SLE tanısı diğer hastalıklar dışlandıktan sonra belirtiler (ağrı gibi), bulgular (ateş gibi) ve test sonuçlarının birleştirilmesiyle konur. SLE’i diğer hastalıklardan ayırt etmeyi kolaylaştırmak için Amerikan Romatizma Derneği tarafından hazırlanan 11 maddeden oluşan tanı kriterlerinden yararlanılır. Bu kriterler SLE hastalarında gözlenen bazı yaygın belirti ve bulguları yansıtır. Kesin tanı için hastalığın başından itibaren hastada bu 11 kriterden en az 4’ünün bulunması gereklidir. Fakat deneyimli doktorlar 4 kriterden daha azı bulunsa da SLE tanısı koyabilirler.

Sistemik lupus eritematozusta testlerin önemi nedir?

Laboratuar testleri SLE tanısını koymada ve herhangi bir iç organın tutulup tutulmadığını anlamada yardımcıdır. Düzenli kan ve idrar tetkikleri yapılarak hastalığın gidişi ve şiddeti izlenir. Ayrıca kullanılan ilaçların etkisi ile oluşabilecek yan etkiler değerlendirilir. SLE’de yapılması gereken çok sayıda laboratuar testi vardır.

Sistemik lupus eritematozusun tedavisi/ şifası mümkün müdür?

Günümüzde SLE için şifa mümkün değildir, ancak SLE’li çocukların büyük bir çoğunluğu başarıyla tedavi edilebilir. Tedavi komplikasyonları önlemeyi ve aynı zamanda hastalığın belirti ve bulgularını iyileştirmeyi amaçlar. İlk SLE tanısı konduğunda hastalık genellikle çok aktiftir. Bu aşamada hastalığı kontrol etmek ve organ hasarını önlemek için yüksek dozda ilaç kullanımı gerekebilir. Çoğu çocukta SLE alevlenmeleri tedavi ile kontrol altına alınır ve hastalık tedavi gerektirmeyecek şekilde iyileşme dönemine girebilir ya da çok az tedavi ile devam edebilir.

Tedavi kişiselleştirilmelidir. Bu, tedavi planının hastalığın belirtileri, şiddeti, hastanın yaşı ve yaşam tarzına göre yapılması demektir. Tedavi zamanla değiştirilebilir. Tedavi ile;

• Şişlik ve ağrının azaltılması
• Lupus belirti ve bulgularının azaltılması
• Alevlenmelerin azaltılması/önlenmesi
• Bağışıklık sisteminin sakinleştirilmesi
• Eklem hasarının azaltılması/önlenmesi amaçlanır

Sistemik lupus eritematozusun tedavisi nelerden oluşur?

SLE’nin belirtilerinin büyük çoğunluğu aşırı bağışıklık cevabı ile oluşan inflamasyona dayalıdır. Dolayısıyla tedavi bu inflamasyonu azaltmayı amaçlar. SLE’li çocukların tedavisinde neredeyse evrensel olarak kullanılan 4 grup ilaç vardır:

·         Steroid olmayan iltihap giderici ilaçlar (NSAİİ'lar) eklemlerdeki inflamasyon ve ağrıyı kontrol etmekte kullanılırlar.

·         Hidroksiklorokin gibi sıtma tedavisinde kullanılan ilaçlar SLE ‘nin bazı deri döküntülerinin tedavisinde çok yararlıdır. Bu grup ilacın etki gösterebilmesi için birkaç ay geçmesi gerekebilir. SLE ile sıtma arasında bilinen bir ilişki yoktur.

·         Prednizon ve prednizolon gibi kortizon türevleri inflamasyonu azaltmak ve bağışıklık sisteminin aktivitesini bastırmak için kullanılırlar ve SLE’nin temel tedavisini oluştururlar. Başlangıçtaki hastalık kontrolü genellikle haftalar veya aylar süren günlük glukokortikoid (kortizon) kullanımı olmaksızın sağlanamaz ve çoğu çocukta bu ilaçları yıllarca kullanmak gerekir. Glukokortikoidlerin başlangıç dozu ve uygulama sıklığı hastalığın şiddetine ve etkilenen organ sistemlerine bağlıdır. Bu tedavinin ilk günlerinde hasta, belirgin bir iyilik hali ve enerjide artış yaşayacaktır.

·         Azatioprin ve siklofosfamid gibi bağışıklık sistemini baskılayıcı ajanlar glukokortikosteroid ilaçlardan farklı bir yolla etki ederler. İnflamasyonu baskılarlar ve aynı zamanda bağışıklık cevabını azaltırlar. Bu ilaçlar tek başına kortizon tedavisi ile hastalık kontrol altına alınamıyorsa, kortizona bağlı yan etkiler ortaya çıktıysa veya kortizon ile birlikte kullanmanın daha iyi olabileceği durumlarda tedaviye eklenirler. Damar içi bolus siklofosfamid tedavisi ağır böbrek tutulumu olan çocuklarda ve ayrıca ciddi SLE problemlerinin belli tiplerinde kullanılır.  

·         İntravenöz immunglobulinler ciddi organ tutulumu ve kan damarları inflamasyonu (vaskülit) varlığında kullanılabilir.

·         Biyolojik ilaçlar otoantikorların üretimini ya da özgül bir molekülün etkisini bloke eden ajanları içerirler. SLE’deki kullanımları hala deneyseldir.

İlaç tedavisinin yan etkileri nelerdir?

SLE tedavisinde kullanılan ilaçlar çok etkilidir, ancak çeşitli yan etkilere yol açabilirler:

·          NSAİİ'lar mide rahatsızlığı (yemekten sonra alınmalıdırlar), ciltte kolay morarma ve nadiren böbrek ya da karaciğer fonksiyonlarında değişiklik gibi yan etkilere neden olabilirler.

·         Sıtma ilaçları gözün retinasinda değişiklere neden olabilirler. Bu nedenle, hastaların göz hekimi tarafından yılda ortalama 2 kez muayene edilmeleri gerekir.

·         Glukokortikosteroidler, hem kısa hem uzun dönemde birçok yan etkiye neden olabilirler. Yüksek dozlarda ve uzun süre kullanıldıklarında yan etki riskleri artar. Glukokortikosteroidlerin başlıca yan etkileri :

o   Dış görünüşte değişiklikler (kilo alma, tombul yanaklar, kıllanma artışı, deride mor çizgilenmeler, sivilce ve kolay çürüme).

o   Özellikle tüberküloz ve suçiçeği gibi enfeksiyonların görülme riskinde artış: Glukokortikosteroid alan bir çocuk suçiçeği ile karşılaşırsa en kısa sürede bir doktora görünmelidir.

o   Dispepsi (hazımsızlık) veya yanma gibi mide problemleri: Bu problem ülser ilaçları kullanılmasını gerektirebilir.

o   Kan basıncı yükselmesi

o   Kas güçsüzlüğü (çocuklar sandalyeden kalkmakta ya da merdiven çıkmakta güçlük çekebilirler).

o   Özellikle şeker hastalığına genetik yatkınlık varsa şeker metabolizmasında bozukluk

o   Depresyon ve diğer duygu durum bozukluklarını içeren değişiklikler

o   Göz merceğinin bulutlanması (katarakt) ve glokom gibi göz problemleri.

o   Kemiğin incelmesi (osteoporoz ): Bu yan etki egzersizle, kalsiyumdan zengin gıdalarla, dışarıdan kalsiyum ve vitamin D takviyesiyle azaltılabilir.

o   Büyüme baskılanması

Bilinmelidir ki glukokortikosteroid yan etkilerinin çoğu geri dönüşümlüdür ve doz azaltıldığında ya da ilaç kesildiğinde ortadan kalkar.

·         Bağışıklık baskılayıcı ilaçların ciddi yan etkileri de vardır ve bu ilaçlar kullanan çocuklar doktor tarafından dikkatle izlenmelidir.

Sistemik lupus eritematozusun tedavisi ne kadar sürmelidir?

Hastalık devam ettiği sürece tedavi sürdürülmelidir. SLE’li çocukların çoğunda tanıdan sonraki ilk birkaç yıl içinde güç olsa da uzun vadede steroidlerin tamamen kesilebileceği konusunda ortak karara varılmıştır. Uzun dönem çok düşük doz idame glukokortikosteroid tedavisi bile hastalığın alevlenme eğilimini en aza indirebilir ve hastalığı kontrol altında tutabilir. Çoğu hasta için uzun süre düşük doz glukokortikosteroid kullanmak alevlenme riskini göze almaktan daha iyidir.

Alternatif / tamamlayıcı tedavinin yeri nedir?

SLE için mucize tedaviler söz konusu değildir. Günümüzde hastalara pek çok alternatif tedavi sunulmaktadır ve kişinin kalitesiz tıbbi tavsiyeler ve bunların getirileri üzerinde dikkatle düşünmesi gerekmektedir. Eğer alternatif tedavi görmek istiyorsanız önce pediatrik romatoloğunuza danışın.

Pek çok hekim, tıbbi tedavilere uyduğunuz sürece zararsız şeylerin denenmesine karşı olmayacaktır. Çoğu alternatif tedavi hastanın vücudunun temizlenmesi için ilaç bırakmasını ister, bu nedenle de sakıncalıdır. SLE’yi kontrol altında tutmak için glukokortikosteroid gibi ilaçların alınması gerekiyorsa hastalık sürdüğü halde tedaviyi bırakmak çok tehlikeli olacaktır.

Ne gibi kontrol muayeneleri gereklidir?

Sık kontroller önemlidir, çünkü SLE’de ortaya çıkan durumların çoğu erken saptanırsa önlenebilir ya da daha kolay tedavi edilebilir.

SLE’li çocukların düzenli olarak kan basıncı ölçümü, idrar analizi, tam kan sayımı, kan şekeri analizi, pıhtılaşma testleri, kompleman ve anti-DNA antikor ölçümleri yapılmalıdır. Bağışıklık baskılayıcı ilaçlarla tedavi süresince kemik iliği tarafindan üretilen kan hücre düzeylerinin çok fazla düşmediğinden emin olmak için düzenli kan tetkikleri yapılması zorunludur. İdeal olan, SLE’li çocuğun izleminden sorumlu tek bir doktorun, mümkünse bir çocuk romatoloğunun, olmasıdır. Gerektiğinde diğer uzmanlıklara danışılabilir. Deri hastalıkları (pediatrik dermatolog), kan hastalıkları (pediatrik hematolog), sosyal hizmet ve beslenme uzmanları, psikologlar ile diğer sağlık sektörü çalışanları da SLE’li çocuklarn bakımına katkıda bulunur.

Hastalık ne kadar sürer?

SLE yıllarca süren, alevlenme ve iyileşme dönemleriyle giden uzun bir seyir gösterir. Her bir hastada hastalık seyrinin nasıl olacağını kestirmek, genellikle çok güçtür. Hastalık herhangi bir zamanda, kendiliğinden ya da bir enfeksiyona veya başka bir bilinen olaya ikincil olarak alevlenebilir. Dahası kendiliğinden iyileşme görülebilir. Alevlenme ya da iyileşme dönemlerinin ne kadar süreceğini önceden kestirmenin bir yolu yoktur.

Hastalığın uzun dönemli sonuçları nelerdir?

Glukokortikosteroidler ve bağışıklık baskılayıcı ilaçların erken ve doğru kullanımıyla SLE’nin seyri şaşılacak derecede düzelebilir. Çocuklukta başlayan SLE’si olan hastaların çoğu oldukça iyidir. Yine de hastalık hayatı tehdit edici derecede ağır olabilir ve ergenlik boyunca ve yetişkinlikte de aktif kalabilir.

SLE’nin çocukluktaki seyri iç organ tutulumunun şiddetine bağlıdır. Belirgin böbrek ve merkezi sinir sistemi tutulumu olan çocuklarda yoğun tedavi uygulamak gerekir. Aksine hafif döküntü ve artrit kolayca kontrol altına alınabilir. Bununla birlikte her çocukta hastalığın gidişini tahmin etmek güçtür.

Tamamen iyileşmek mümkündür?

Eğer hastalığın tanısı erken konur ve erken evrede uygun tedavi edilirse sıklıkla yatışır ve sonunda iyileşme dönemine girer. Bununla birlikte bahsedildiği üzere SLE tahmin edilmesi güç bir kronik hastalıktır ve SLE tanısı alan çocukların önemli bir kısmı devamlı ilaç kullanırlar ve tıbbi gözetim altında tutulurlar.

Hastalık çocuğun ve ailenin günlük hayatını nasıl etkiler?

SLE’li bir çocuk tedavi edildiği zaman  normal sayılabilecek bir yaşam tarzı sürdürebilir. Tek istisna olarak aşırı güneş ışığına maruz kalmamaları gerekir. Çünkü bu SLE’yi tetikleyebilir ve daha kötü yapabilir. SLE’li çocuk gün boyu plajda kalamayabilir ya da güneşte, havuz kenarında oturamayabilir. 10 yaşını geçen çocuklar için ilaçlarını almak ve kişisel bakımlarıyla ilgili tercihler yapmak konusunda giderek daha fazla sorumluluk almaları önemlidir.

Çocuk ve ailenin olası bir atağı tanıyabilmeleri için SLE’nin belirtilerinin farkında olmaları gerekir. Kronik yorgunluk ve isteksizlik gibi bazı belirtiler atak sona erdikten sonra aylarca kalıcı olabilir, hatta hiç geçmeyebilir.

Bu engelleyici faktörlerin de hesaba katılarak çocuğu mümkün olduğunca yaşıtlarıyla birlikte aktivitelere katılması için desteklemek gerekir.

Çocuk okula gidebilir mi?

SLE’li çocuklar şiddetli aktif hastalık dönemleri dışında okula gidebilirler ve gitmelidirler. Eğer merkezi sinir sistemi tutulumu yoksa SLE genellikle çocuğun öğrenme ve düşünme yetisini etkilemez. Merkezi sinir sistemi tutulumu ile birlikte konsantrasyonda ve hatırlamada güçlükler, baş ağrıları ve duygu-durum değişiklikleri gibi sorunlar görülür. Bu olgularda eğitim için başka seçenekler düşünülmelidir.

Genel anlamda çocuk hastalığı elverdiğince müfredat dışı yarışmalı aktivitelere katılmaya özendirilmelidir.

Çocuk spor yapabilir mi?

Genel aktivitenin kısıtlanması genellikle gereksiz ve arzu edilmeyen bir durumdur. Hastanın iyileşme dönemleri boyunca çocuğun düzenli egzersiz yapması desteklenmelidir. Yürüme, yüzme, bisiklete binme ve diğer aerobik aktiviteler önerilir. Çocuk kendini tüketircesine egzersiz yapmaktan kaçınmalıdır. Hastalığın alevlenme döneminde egzersiz kısıtlanmalıdır.

Diyet ayarlanması gerekir mi?

SLE’yi iyileştirebilen özel bir diyet yoktur. SLE’li çocuklar sağlıklı ve dengeli beslenmelidir. Eğer glukokortikosteroid alıyorlarsa yüksek tansiyondan korunmak için tuzdan fakir, şeker hastalığından ve kilo alımınndan korunmak için şekerden fakir beslenmelidir. Ek olarak osteoporozun engellenmesine yardımcı olmak için diyetleri kalsiyum ve D vitamini ile desteklenmelidir. Başka hiçbir vitamin takviyesinin SLE’ye yardımcı olabileceği bilimsel olarak gösterilmemiştir.

İklim hastalığın seyrini etkiler mi?

Güneş ışığına maruz kalınması yeni deri döküntülerinin gelişimine neden olabilir ve üstelik SLE aktivitesinde alevlenmelere yol açabilir. Bu problemi önlemek için çocuk her dışarı çıktığında koruyuculuğu yüksek olan güneş kremleri vücudunun açıkta kalan bütün bölümlerine sürülmelidir. Güneş kreminin cilde daha iyi işlemesi ve kuruması için dışarı çıkmadan en az 30 dakika önce uygulanması gerektiği hatırlanmalıdır. Güneşli bir günde güneş kremi her 3 saatte bir uygulanmalıdır. Bazı güneş kremleri suya dayanıklıdır, fakat banyodan ve yüzmeden sonra tekrar uygulanması önerilir. Bulutlu günlerde bile geniş kenarlı şapka ve uzun kollu giysiler gibi güneşten koruyucu kıyafetler giyilmelidir. Çünkü UV ışınları bulutlardan kolayca geçebilir. Bazı SLE’li çocuklar flöresan lamba, halojen lamba ya da bilgisayar monitor kaynaklı UV ışınlara maruz kalınca bile problem yaşayabilirler. Monitör kullanırken problem yaşayan çocuklar için UV filtreli ekranlar daha kullanışlıdır.

Çocuk aşılanabilir mi?

SLE’li bir çocukta enfeksiyon riski artmıştır ve enfeksiyonların aşılanmayla önlenmesi çok önemlidir. Eğer mümkünse çocuk düzenli aşı şemasını takip etmelidir. Ancak bazı istisnalar söz konusudur:

· Şiddetli ve aktif hastalığı olan çocuklar hiçbir şekilde aşılanmamalıdır.

· Bağışıklık baskılayıcı ilaç ve glukokortikosteroid alan çocuklara canlı virüs aşısı yapılmamalıdır (ör: kızamık, kabakulak, kızamıkçık, oral polio ve suçiçeği aşısı).

· Bağışıklık baskılayıcı ilaç tedavisi gören çocuğun yaşadığı evdeki aile bireylerinden birinin dahi oral polio ile aşılanması sakıncalıdır.

·  Dalak fonksiyonu azalmış çocuklarda pnömokok aşısı önerilir.