HENOCH-SCHÖNLEİN PURPURASI

Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) nedir?

Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) küçük kan damarlarının (kapillerlerin) inflamasyonu (bir çeşit iltihap) giden bir hastalıktır. Damarlardaki bu inflamasyon vaskülit olarak adlandırılır. HSP de bu damar inflamasyonu deri, eklem, bağırsak ve böbreklerdeki küçük kan damarlarından kanamalara neden olur. Deri içine kanama purpura dediğimiz koyu kırmızı ya da mor renkte esas olarak bacaklar ve baldırlarda olan döküntülere yol açar. Aynı zamanda karın ağrısı ve eklem ağrısı ile bazı hastalarda böbrek sorunlarına neden olabilir. Dr. Henoch ve Dr. Schönlein hastalığı yüz yıldan uzun bir zaman önce ayrı ayrı tanımlamışlardır.

HSP her yaşta görülebilmesine rağmen, en sıklıkla çocuklar ve genç erişkinlerde olur. Çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir. HSP çoğunlukla kendiliğinden iyileşir, ancak böbrek tutulumu varsa tıbbi tedaviye gereksinim vardır.

Henoch-Schönlein Purpurası sıklığı nedir?

HSP çocukluk çağının sık görülen bir hastalığı olmamakla birlikte, 5 ila 15 yas arası çocuklarda en sık görülen sistemik vaskülittir. Erkek çocuklarda kızlara oranla daha sıktır (2/1). Hastalığın tercih ettiği bir etnik gurup ya da coğrafik dağılım söz konusu değildir. Olguların büyük çoğunluğu kışın ortaya çıkar, ancak sonbahar ve ilkbaharda da bazı olgular görülebilmektedir.

Henoch-Schönlein Purpurasının nedenleri nelerdir?

HSP’nin nedeni bilinmemektedir. Mikropların (virüs ve bakteriler gibi) hastalık için önemli bir tetikleyici faktör olduğu düşünülmektedir. Çünkü sıklıkla bir üst solunum yolu infeksiyonunu takiben ortaya çıkar.  Çocukların yarısına yakınında HSP bir üst solunum yolu infeksiyonundan sonra ortaya çıkar. Ancak HSP ilaç alımı, böcek sokması, soğuğa maruz kalma, kimyasal toksinler ve bazı besin allerjenlerinin alınmasından sonra da ortaya çıkabilmektedir. Eldeki veriler anormal bir bağışıklık yanıtının deri, eklem, mide-barsak sistemi, böbrekler ve ender olarak santral sinir sistemindeki küçük kan damarlarına saldırdığını ve hastalığa neden olduğunu desteklemektedir.

Henoch-Schönlein Purpurası kalıtımsal mı? Bulaşıcı mı? Önlenebilir mi?

HSP kalıtımsal bir hastalık değildir. Bulaşıcı değildir ve önlenemez.

Henoch-Schönlein Purpurasının esas belirtileri nelerdir?

HSP nin en sık görülen belirti ve bulguları şunlardır:

·         Döküntü ve morarma. En sık belirtisi bütün HSP hastalarında görülen karakteristik deri döküntüsüdür. Döküntüler genellikle kırmızı mercimek gibi küçük, kırmızı-gül kurusu renkli,  deriden hafif kabarık, bazen de kurdeşen tarzındadır. Döküntü giderek mor bir renk alır. Bu döküntülere “ele gelen purpura” ismi verilir. Purpura genellikle bacaklar ve kalçada görülmekle beraber vücudun diğer bölgelerinde de (kollar ve gövde) ortaya çıkabilir. Döküntü basmakla solmaz.

·         Karın ağrısı. Hastaların yaklaşık 2/3 de bağırsaklar tutulur. Bağırsak damarları tutulduğunda hastaların %60’ından fazlasında göbek çevresinde aralıklarla ortaya çıkan karın ağrısı görülür ve bazen buna hafif ya da şiddetli mide-barsak sistemi kanaması eşlik edebilir. Ender olarak bağırsak tıkanıklığına yol açarak cerrahi gerektirebilecek intüssasepsiyon dediğimiz karın içinde bağırsak katlanması durumu ortaya çıkabilir.

·         Eklem şişliği. Hastaların büyük çoğunluğunda (%65-80)  dizler, ayak bileği, el bileği, dirsek ve parmaklarda ağrılı eklem (artralji ) ya da hareketi kısıtlanmış ağrılı ve şiş eklem (artrit) bulgusuna rastlanır. Artralji ve/veya artrit eklem civarında ya da yakınında yumuşak doku şişliği ve hassasiyetiyle birlikte görülür. Eklem bulguları geçicidir ve birkaç gün içinde kaybolur.

·         Yumuşak doku şişliği. Ellerde, ayaklarda, alında ve skrotumda (hayalar) yumuşak doku şişliği özellikle küçük çocuklarda hastalığın erken evrelerinde ortaya çıkabilir.

·         Böbrek tutulumu. Böbrek damarları tutulduğunda %20-35 hastada hafiften şiddetliye kadar değişen derecelerde hematüri (idrarda kan) ve/veya proteinüri (idrarda protein varlığı) gözlenebilir. İdrarda kan varlığı sıklıkla gözle görülmez, idrar analizi ile saptanır. Bazen aşikar kanama da olabilir. Genellikle böbrek problemleri ciddi değildir. İdrarda protein ve hipertansiyon gelişmesi ciddi böbrek hastalığının işareti olabilir. Ender olgularda böbrek hastalığı aylarca ya da yıllarca sürebilir ve böbrek yetersizliğine dönüşebilir (% 1-5). Bu gibi olgularda bir nefroloji uzmanına (böbrek uzmanı) danışılması ve hastanın doktoruyla işbirliği yapması gereklidir.

Yukarıda tanımlanan belirtiler genellikle 4-6 hafta sürer. Çoğunlukla ilk belirti deri döküntüsüdür. Nadiren deri döküntüleri diğer belirtilerden sonra başlar.

·         Nadir belirtiler. Nöbetler, beyin ya da akciğer kanamaları ve testislerde şişme gibi bu organlardaki damarların tutulmasına bağlı olan belirtiler ender olarak görülebilir.

Henoch-Schönlein Purpurası her çocukta aynı mıdır?

Hastalık aşağı yukarı her çocukta aynı olmakla birlikte, deri ve organ tutulumlarının süresi ve şiddeti hastadan hastaya çok değişiklik gösterir. HSP tek bir atak şeklinde olabilir ya da beş- altı kez tekrarlayan nükslerle seyredebilir.

Henoch-Schönlein Purpurası tanısı nasıl konur?

HSP tanısı esas olarak bacaklar ve kalçayla sınırlı olan klasik purpurik döküntüye ve kliniğe dayanılarak konur. Karın ağrısı, eklem tutulumu ve hematürinin eşlik etmesi tanıya yardımcı olur. Döküntünün diğer belirtilerden daha sonra başladığı nadir olgularda HSP tanısı gecikebilir. HSP tanısı için özgün bir test olmamasına rağmen aşağıdaki testlerin yapılması gerekebilir:

• Kan testleri: Eritrosit sedimentasyon hızı ya da C-reaktif protein (sistemik inflamatuvar cevabın göstergeleri) normal ya da yükselmiş olabilir. Normalde kanda düşük düzeylerde bulunan atık ürünler olan kan üre azotu ve kreatinin yükselmesi böbreklerin etkilendiğini işaret eder.
• İdrar analizi: Hastalığın seyri sırasında böbrek tutulumunu saptamak amacıyla idrar analizi yapılmalıdır. İdrarda kan ve protein varlığı böbrek tutulumunun göstergeleridir. Düşük dereceli hematüri sık görülür ve zamanla düzelir.  
• Dışkıda gizli kan: İnce bağırsaklardaki kanamaya bağlı olarak dışkıda gizli kan pozitif olabilir.
• Cilt biyopsisi: Klinik olarak tanıda zorluk olan hastalarda diğer testler de tanı için yeterli olmuyorsa mikroskopta incelenmek üzere hasta ciltten küçük bir doku örneği alınması gerekebilir.
• Böbrek biyopsisi: Eğer böbrek tutulumu ağırsa (böbrek yetersizliği ve ağır proteinüri) böbrek biyopsisi gereklidir. Böbrek biyopsisi hekimin tedavi yaklaşımını belirler. HSP’li hastaların çok azında böbrek biyopsisi gerekir.

Henoch-Schönlein Purpurası tedavi edilebilir mi?

Çoğu HSP hastası herhangi bir ilaca ihtiyaç duymadan iyileşir. Tedavi genellikle eklem şikayetleri belirgin olduğunda parasetamol ya da ibuprofen ve naproksen gibi basit ağrı kesicilerinin kullanılmasıyla yapılan destekleyici bir tedavidir. Steroidlerin (prednizon) kullanılması ağır mide-bağısak belirti ve kanamaları olan hastalarda ve diğer organlardan (ör. testis) şiddetli yakınmaları olan ender olgularda uygundur. Böbrek tutulumu hastalık başlangıcından sonra 3-6 ay içinde ortaya çıkabilir. Böbrek hastalığı ağırsa böbrek biyopsisi yapılmalıdır ve eğer gerekirse bağışıklık baskılayıcı ilaçlar ve steroidleri içeren bir tedavi başlatılır.

İlaç tedavisinin yan etkileri nelerdir?

Çoğu olguda ilaç tedavisi gerekmez ya da kısa süreli ilaç kullanımı gerekir. Prednizon ve bağışıklık baskılayıcı ilaçların uzun süre kullanımını gerektiren ağır böbrek hastalığı ile giden ender olgularda ilaç yan etkileri sorun olabilir.

Henoch-Schönlein Purpurası ne kadar sürer?

Hastalığın toplam süresi yaklaşık 4-6 haftadır. Çocukların yarısında altı haftalık dönem içinde birincisinden daha kısa ve daha hafif olan en az bir nüks görülür. Nüksler nadiren uzun sürer. Hastaların büyük çoğunluğu tamamen iyileşir.

Henoch-Schönlein Purpurası için kontrol muayeneleri gerekli midir?

Hastalık süresince ve iyileştikten sonra böbrek problemlerinin saptanabilmesi için ilk 6 ay boyunca zaman zaman idrar örneği alınıp incelenmelidir.

Henoch-Schönlein Purpurasının uzun süreli sonuçları nelerdir?

Çoğu çocukta hastalık kendi kendini sınırlar ve uzun vadede sorunlara yol açmaz. Hastaların küçük bir yüzdesinde (%1-5)  kalıcı ya da ağır böbrek hastalığı gözlenir ve olası böbrek yetersizliği ile sonuçlanan ilerleyici seyir görülebilir.

Çocuk okula/Spora devam edebilir mi?

Akut hastalık süresince fiziksel aktivite kısıtlanmalıdır.  Ancak çocuk iyileştikten sonra tekrar okula gidebilir ve normal hayatını sürdürebilir. Aşılar da ertelenmeli ve kaçırılan aşının zamanı çocuğun doktoru tarafından belirlenmelidir.