SİSTEMİK LUPUS ERİTAMATOZUS

Sistemik lupus eritematozus nedir?

Sistemik lupus eritamatozus (SLE) deri, eklemler, kan, böbrekler ve beyin gibi vücudun farklı organlarını tutabilen kronik otoimmün bir hastalıktır. Kronik tanımı SLE’nin uzun süre devam eden bir hastalık olduğunu ifade eder. Otoimmün tanımı ise, vücudun bakteri ve virüsler yerine kendi dokusuna saldırması anlamına gelir.

Bu hastalığa sistemik lupus eritamatozus isminin verilmesi 20. yüzyılın başlarına dayanmaktadır. “Sistemik” vücudun birçok organının tutulduğunu, latince kurt kelimesinden köken alan “Lupus” karakteristik kelebek döküntünün kurdun yüzündeki beyaz işaretlere benzerliğini, Yunanca kırmızı anlamına gelen “Eritamatozus” ise deri döküntüsünün kızıllığını tanımlamak için kullanılır.

PEDİATRİK SKLERODERMA

Skleroderma Nedir?

Skleroderma, Yunanca “sert deri” anlamına gelen bir kelimedir. Derinin parlaklaşıp ve sertleşdiği, normal dokuların yoğun ve kalın nedbe dokusu ile yer değiştirdiği nadir bir hastalıktır. Skleroderma cildi ve iç organları tutabilir. Çocuklarda en sıklıkla cilt tutulumu olur.

HENOCH-SCHÖNLEİN PURPURASI

Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) nedir?

Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) küçük kan damarlarının (kapillerlerin) inflamasyonu (bir çeşit iltihap) giden bir hastalıktır. Damarlardaki bu inflamasyon vaskülit olarak adlandırılır. HSP de bu damar inflamasyonu deri, eklem, bağırsak ve böbreklerdeki küçük kan damarlarından kanamalara neden olur. Deri içine kanama purpura dediğimiz koyu kırmızı ya da mor renkte esas olarak bacaklar ve baldırlarda olan döküntülere yol açar. Aynı zamanda karın ağrısı ve eklem ağrısı ile bazı hastalarda böbrek sorunlarına neden olabilir. Dr. Henoch ve Dr. Schönlein hastalığı yüz yıldan uzun bir zaman önce ayrı ayrı tanımlamışlardır.

ÇOCUKLUK ÇAĞI DERMATOMYOZİTİ (Juvenil dermatomiyozit)

Çocukluk çağı dermatomyoziti nedir?

Çocukluk çağı dermatomiyoziti (ÇDM) otoimmün bir hastalıktır (kendi dokularına zarar veren bağışıklık sistemi hastalıkları). Otoimmün hastalıklarda enfeksiyon olmaksızın vücut dokularında inflamasyona (bir çeşit iltihap) yol açan anormal bağışıklık sistemi reaksiyonu görülür. Dermatomiyozitte inflamasyon kas (miyozit) ve derideki (dermatit) çok küçük kan damarlarında belirgin olup; ciltte döküntü ve kaslarda güçsüzlükle gider. Özellikle kalça ve omuz çevresindeki kaslarda güçsüzlüğe, yüzde, göz kapaklarında, el parmak eklemleri, diz ve dirseklerin dış yüzlerinde döküntülere yol açar.